עמותת באבל קר
למען אנשים עם חסר חסוני ראשוני
כנס באבל קר השני ספטמבר 2025
בכנס שמענו הרצאות מרתקות של רופאים מומחים :על מחלות ריאה (ברונכיאקטזיות) בקרב חולים עם חסר חיסוני, על גישות חדשות לאבחון, ועל הנחיות עדכניות לבדיקות סקר במטופלי CVID.
חוקרים בתחום התיקון הגנטי למחלות חסר חיסוני שיתפו אותנו בהתקדמות מרגשת במחקריהם.
בפאנל שאלות ותשובות, בהשתתפות רופאים בכירים בתחום האימונולוגיה ניתנה לחברי הקהילה אפשרות להעלות שאלות הנוגעות לבעיותיהם.
כל הסרטונים והמצגות של הרצאות הכנס שעדין לא עלו לאתר, יעלו בימים הקרובים
ד"ר רותי שטיינברג, יו"ר עמותת באבל-קר
מהי עמותת באבל קר ומה הן מטרותיה? מה השגנו עד כה ומה הם יעדינו לעתיד לבוא? מי העוסקים במלאכת העמותה (כולם בהתנדבות)?
בנוסף לתיאור העמותה ופעילותה רותי סוקרת את מוצרי עירויי נוגדנים תת-עוריים, תחום אשר העמותה פועלת בשנים האחרונות לביסוסו בישראל.
ד"ר נופר מרכוס-מנדבליט,יו"ר החוג לחסר חיסוני ראשוני בישראל, מנהלת היחידה לאימונולוגיה קלינית ילדים, בי"ח שניידר:
בדיקות תקופתיות לחולים בחסר חיסוני,
הנחיות בנושא מתן חיסונים,
מחלת חצבת ותרופות חדשות
בהרצאתה מציגה ד"ר מרכוס-מנדבליט את החוג לחסר חיסוני, התאגדות של רופאים אימונולוגים מומחים המקדם את נושא החסר החיסוני בישראל וקובע סטנדרטים לאבחון וטיפול באנשים עם חסר חיסוני. ההרצאה מתמקדת באבחון, טיפול וליווי שוטף של אנשים עם CVID, אשר הינה מחלת החסר החיסוני השכיחה ביותר. אנשים עם חסר חיסוני בכלל ו-CVID בפרט זכאים לבירור גנטי כגון בדיקת אקסום הינו זכות של מאובחנים בחסר חיסוני וניתן לקבלו מקופות החולים או בעמותת ג'פרי מודל במידת הצורך. מומלץ להם להיות בליווי רציף של אימונולוג וכן של רופאים מומחים אחרים במידה ויש תחלואה כגון דלקת ראות, דלקת קיבה או דלקת פרקים.
ההמלצות לטיפול וליווי השוטף כוללים:
•טיפול בעירוי נוגדנים (לוריד או תת-עורי) במינון 0.4-0.6 גר' נוגדנים לק"ג משקל גוף, ועד 1גר' במקרים מיוחדים. במידה ויש חשיפה לחולי חצבת, או סכנת זיהום בכלבת, טטנוס או אנטרקס, יש להקדים את קבלת עירוי הנוגדנים.יש לכוון במבוגרים לרמות שפל נוגדנים (לפני עירוי) של 700-1000 mg/dL . רצוי להתמיד עם אותה תרופת עירוי ולא להחליף תכשירים שלא לצורך.
•בדיקות דם תקופתיות: כימיה, רמות ברזל, B12, תפקודי בלוטת התריס, תפקודי כליה, תפקודי כבד ורמות נוגדנים.
•בדיקה שנתית של תפקודי ריאה כולל בדיקת דיפוזיה.
•בדיקה שנתית של אולסטרסאונד בטן וכן בדיקת גסטרוסקופיה (פולשנית) תקופתית על מנת לשלול לימפומות ותהליכים גרנולמטוטים (שיש לחולי CVID מועדות לפתח)- התחסנות עונתית לשפעת וקורונה, וכן בקשה מהמשפחה והסביבה להקנות הגנה סביבתית ולהתחסן למחלת החצבת שהינה מדבקת מאד (חיסון הילדות MMRV) .
•לשקול אנטיביוטיקה מניעתית (למשל, אזניל).
•טיפול במחלה אוטואימונית אם מתפרצת (למשל, מבטרה).
פרופ' איל הנדל והחוקרת נחמה קלטר, מהמעבדה לעריכה גנומית בקריספר, אוניברסיטת בר אילן:
פיתוח ריפוי גנטי למחלת ה- SCID ולמחלות חסר חיסוני נוספות בעתיד
החוקרת נחמה קלטר מתארת את טכנולוגיית התרפיה הגנטית CRISPR המאפשרת לשנות גנים של מטופלים עם מחלות תורשתיות. מאמצי המעבדה בה היא פועלת מכוונים לתיקון מחלת החסר החיסוני החמורה SCID ("מחלת ילדי הבועה"). לרב חולי SCID מטופלים באמצעות השתלת מח עצם מתורם בריא, אולם באמצעות טכנולוגיית ה-CRISPR ניתן להוציא את תאי המטופל, לתקן אותם מחוץ לגופו ולהשיבם תקינים לגופו (ex vivo). טכנולוגית ה-CRISPR נבחרה להתמודדות עם מחלת ה-SCID משום שהיא מתאימה לתיקון מחלות הנגרמות מפגיעה בגן יחיד ואשר השבה של מספר קטן יחסית של תאים מתוקנים יכול לרפא את המחלה. הטכנולוגיה נמצאת עודנה בחיתוליה, יקרה מאד ובמחקר ופיתוח, אולם היא העתיד של הרפואה של מחלות תורשתיות בכלל ומחלות חסר חיסוני בפרט, וכבר נמצאת בכ-250 ניסויים קליניים. יש לטכנולוגיה כבר הצלחות ראשונות כדוגמת הטיפול במחלה התורשתית אנמיה חרמשית.
ד"ר אייל קרישטל, רופא אימונולוג, בי"ח סורוקה:
מחלות נלוות לבעלי חסר חיסוני: זיהומים יחודיים, סיבוכים שכיחים וסימני אזהרה
מחלות חסר חיסוני ראשוני ניתנות לאפיון על גבי הציר שבין חסר חיסוני לבין חוסר בקרה של מערכת החיסון. החסר החיסוני החושף לזיהומים אופורטוניסטיים ואילו חוסר בקרה של מערכת החיסון הגורם לתפקוד לא תקין שלה עד כדי מחלות אוטואימוניות. בהרצאתו ד"ר קריסטל התמקד במחלות נלוות לבעלי חסר חיסוני, זיהומים יחודיים, סיבוכים שכיחים וסימני אזהרה. זיהומים מאפיינים למטופלים עם חסר חיסוני יכולים לכלול דלקות ריאה חוזרות עם סיבוכים, מחלות עור ממשפחת וירוסי ההרפס (CMV, HSV), מחלות פטריתיות, מחלות חניכיים ועוד. סיבוכים עשויים לכלול מחלות ריאות כרוניות, מחלות אוטואימוניות, מחלות מעי דלקתיות ומחלות במערכת הלימפה (כולל כבד וטחול). שינויים בערכי ספירת דם הם השינוי השכיח ביותר בקרב בעלי חסר חיסוני ויש להיות עירניים להם. שינויים רפואיים במצב במטופל, שינויים בערכי בדיקות הדם, שינוי ברמות הנוגדנים בדם, זיהומים חדשים, עליות חום, ירידה במשקל, פריחות, דלקות ריאות, פרקים או בעיות בקיבה מצריכים את המטופל ליידע את האימונולוג המלווה.
פרופ' מיכל שטיינברג,מנהלת היחידה לברונכיאקטזיס וסיסטיק פיברוזיס (מבוגרים), מרכז רפואי כרמל., בי"ח כרמל:
חולים בחסר חיסוני ומחלות ריאות, ברונכיאקטזיס
פרופ' שטיינברג מתארת בהרחבה את מחלת הברוניאקטזיס, מחלת ריאות כרונית שהינה לא מוכרת דיה בציבור (אף שהיא תוארה כבר לפני שנים רבות) שהינה שכיחה מאד בקרב אנשים עם חסר חיסוני (23-60%).
ברוניכאקטזיס היא מחלה כרונית של צינורות האויר בריאות הנקראים ברונכי (בעברית, סימפונות). הברונכי מתרחבים באופן לא תקין ולא מפנים כהלכה את הליחה מתוך הראות. הליחה המצטברת מהווה כר פורה להתבססות כרונית של חיידקים בראות, ויוצרים מושבות מוגנות מאנטיביוטיקה (ביופילם). חיידק הפסאודומונאס הוא חיידק מטריד במיוחד שעשוי להיות מעורב בברונכיאקטזיס וקשה מאד להפטר ממנו.
את הברוניאקטזיס ניתן לראות ולאבחן באמצעות CT ראות. המחלה הינה זיהום חיידקי כרוני המלווה בשיעולים, ליחה מרובה ועייפות כרונית (סימפטום שלרב לא נלקח בחשבון), ומנגד לרב לא גורמת לעליית חום. הטיפול העיקרי במצב הכרוני הינו פינוי קבוע של הליחה, ורצוי לקבל הכשרה בפיסיותרפיה נשימתית בכדי לעשות זאת באופן מיטבי. יש ערך רב באינהלציה קבועה בסליין בריכוז 7%.
מסיבות שלא מובנות היטב, הברונכיאקטזיס מלווה בתקופות של החמרות (התלקחויות) שבהם יש החמרה של התסמינים ואז יש לקבל אנטיביוטיקה למשך כשבועיים ורצוי לבצע תרבית של הליחה לודא שלא נוספו חיידקים מזהמים חדשים. עישון או משקל גוף נמוך (תת-משקל) עשויים לגרום ליותר התלקחויות, וכן זיהום אויר או מחלת ראות ויראלית שגורמת להפעלת מערת החיסון בראות.
קיים מחקר ופיתוח רב סביב הטיפול בברונכיאקטזיס, כולל תרופות חדשות להקטנת החרפת הדלקת באתר הברוניכאקטזיס (השפעה על הפרוטאזות של תאי הדם הלבנים), נוגדן נסיוני כנגד חיידק הפסאודומונאס, וכן ניסוי רלווטי למחוסרי חיסון של קבלת נוגדנים הישר לתוך הראות באמצעות אינהלציה.
על ידי פינוי נכון של הליחה, טיפול תרופתי בהתלקחויות ומעקב רפואי, ניתן לשפר את המצב הרפואי של הסובלים מברונכיאקטזיס.
נועם באומץ, חברת NOGA Therapeutics בשיתוף עם ד"ר נופר מרכוס-מנדבליט, בי"ח שניידר :
פיתוח ריפוי גנטי למחלת החסר החיסוני XLA ולמחלות נוספות
פאנל רופאים - שאלות של הקהל ותשובויהת של המומחים
תודה גדולה לכולם
הכנס הזה לא היה יכול להתקיים אלמלא האנשים היקרים שהשקיעו מזמנם, ממרצם מכל הלב.תודה והוקרה לכל מי שתרם – בין אם בהרצאה, בהובלת דיון, בארגון מאחורי הקלעים, בליווי מקצועי או בתמיכה מתמשכת. כל אחד ואחת מכם היו חלק בלתי נפרד מהצלחת הכנס.
למרצים:
-
ד"ר נופר מרכוס־מנדלבליט – יו"ר החוג לחסר חיסוני ראשוני ומנהלת היחידה לאימונולוגיה קלינית ילדים, בי"ח שניידר.
-
פרופ' אייל הנדל ונחמה קלטר, דוקטורנטית וחוקרת במעבדתו, באוניברסיטת בר־אילן.ד"ר אייל קרישטל, רופא אימונולוג, בבי"ח סורוקה.
-
פרופ' מיכל שטיינברג, מנהלת היחידה לברונכיאקטזיס וסיסטיק פיברוזיס (מבוגרים), מרכז רפואי כרמל.
-
נועם באומץ, מנכ"ל ומייסד נוגה תרפויטיקס וחבר ועד בעמותת באבל קר.
לרופאים בפאנל שאלות ותשובות:
-
ד"ר דויד חגין, מנהל היחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, בי"ח איכילוב
-
ד"ר אייל קרישטל, יחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, בית חולים סורוקה
-
פרופ' מיכל שטיינברג, מנהלת היחידה לברונכיאקטזיס וסיסטיק פיברוזיס (מבוגרים), מרכז רפואי כרמל.
-
ד"ר עידית לחובר-רוט, מנהלת יחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, בית חולים רמב"ם
-
ד"ר נעמה אפשטיין-ריגבי, מנהלת מחלקה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, בית חולים אסותא, אשדוד
-
פרופ' רז סומך, מנהל מחלקת ילדים א', בית חולים שיבא
לשותפים לדרך:
חברת טקדה – תודה למנכ"ל אריה קרמר ולנציגי החברה: חן דיאמנט, ד"ר עדי צור, ורד בירנבאום, מיכל זגון־רוגל, וגלי מנהלת שירות אחיות – על שותפות כבר מספר שנים.
חברת CLS – תודה למנכ"ל דורון שליט, ד"ר דפני גלבוע, רונית אסקטו־בלוך, ד"ר רון בוכנר, והאחות שרה גולדשטיין על התמיכה והליווי.
חברת גיליאד – תודה לישראלה (אלה) גורן גרציאני, מנהלת קשרי ממשל ותקשורת ציבורית.
הארגון הבינלאומי לעמותות חולים בחסר חיסוני IPOPI – על התמיכה המתמשכת ושיתופי הפעולה החשובים.
האיגוד הישראלי לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית.
אנחנו אסירי תודה לכל מי שהצטרף, תרם והיה שותף ליום המיוחד הזה.
💙תודה גדולה גם לחברי הקהילה שהגיעו, הקשיבו ושיתפו – בלעדיכם לא היה כנס. ביחד אנו בונים קול חזק יותר וקהילה חזקה יותר.